解决“世界级”的疑难杂症
在厦门大学附属中山医院经常发生
多学科专家抽丝剥茧、对症施治
最终让患者转危为安
这个世界级难题
全球报道仅300余例
急危
胸腔里有“牛奶”样液体
具体案例是这样的↓↓↓
67岁的刘先生，活动后胸闷、气促5月余，在当地医院行胸片检查提示右侧中等量胸腔积液，伴随着骨质破坏，病因不明。慕名转我院呼吸与危重症医学科（简称“呼吸科”）治疗。
我院呼吸科黄茂宏副主任医师行胸膜腔穿刺发现，患者胸水呈“牛奶样改变”，提示为乳糜胸。
胸部CT提示右侧中等量胸腔积液
胸部CT提示胸、腰椎多发骨质破坏
基本排除肿瘤、感染、风湿免疫等疾病。但具体病因还没水落石出。
解开疑点
呼吸科曾惠清主任带领科室团队，经过综合分析，考虑Gorhanm-Stout综合征可能。于是，联合院内骨科行腰椎骨活检，进行骨淋巴管特殊染色。
骨淋巴管特殊染色：骨小梁被淋巴管来源的内皮细胞包绕，D2-40染色阳性，未见明确异型细胞。患者最终确诊为Gorhanm-Stout综合征，这是一种罕见病。
确诊
世界级难题的罕见病
Gorhanm-Stout综合征在临床上极其罕见，全世界仅报道300余例，又称侵袭性血管瘤病、消失骨病、自发骨溶解症、幽灵骨等，可发生在任何年龄段，在儿童和青年人中最常见，合并乳糜胸的比率为17% 。
曾惠清主任介绍：
Gorhanm-Stout其特征是大块骨溶解为特征的类肿瘤样损害，常表现为多发骨溶解、肿胀、疼痛、活动受限，严重的引起病理性骨折，病理基础为良性的血管性或淋巴管结构性增殖；治疗手段包括手术、放疗及药物治疗。
对症施治
抽丝剥茧明确诊断，随后肿瘤微创与介入治疗科赵一麟主任团队为患者施行介入治疗，几个疗程下来，患者胸腔“牛奶”状的积液明显减少，骨质流失问题也得到了控制，生活质量得到明显改善。
我院呼吸与危重症医学科是国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、福建省临床重点专科，设有钟南山院士名医工作室，呼吸科曾惠清主任连续13年每季度牵头举办闽西南疑难病例讨论，近年来开展国内先进的介入呼吸病学术式及新疗法，为呼吸学科发展及综合服务能力提升奠定了坚实的基础。
提升
向国家级水平迈进
上个月，我院任建林副院长（国家临床重点专科消化内科的学科带头人）组织召开第15期内科系统疑难病例讨论会，上述病例还作为典型案例，在会上分享。
来自呼吸与危重症医学科、影像科、检验科、核医学科、心内科、肾内科、肿瘤科、消化内科、风湿免疫科、血液科、病理科、胸外科等多学科专家在会上复盘、讨论、总结。
内科系统疑难病例讨论自2021年4月开始，每月举办1期，至今已进行至第15期。目的是在病例汇报实战中，不断发现疑点，不断纠正与进步，不断总结与提升，逐渐缩小与国内顶级医院的差距，帮助承办病例讨论的科室，逐步提升至国家级诊治水平。
