泉州网10月22日讯(记者 许奕梅 王盼琛 文/图)6岁安溪女孩钟雯婧有个可爱的小名“棉花糖”,3岁以前,她和其他孩子一样,过着无忧无虑的童年,只是肚子不知不觉大起来。3年前的一天夜里,小雯吐血昏迷被紧急送医抢救,父母才知捡回一命的孩子,身体里藏着一种鲜为人知的先天性罕见病,常染色体隐性遗传先天性多囊肾。

  此后,小雯再没能碰最爱的棉花糖,每天只能吃半流质食物和父母辗转各地找专家求来的中药配方,不能外出玩耍防止摔伤出血。但是父母的各种努力仍赶不走病魔,在小雯三次吐血抢救后被医生告知只能换肝保命。

  10月15日,小雯顺利接受肝移植,目前还未度过危险期,家人已为她负债40万元,后续治疗还需要她一步步挺过去。

小雯肝脾肿大,所以肚子特别大。  小雯肝脾肿大,所以肚子特别大。  
手术前,小雯在重症监护室里治疗。 手术前,小雯在重症监护室里治疗。
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  2岁时肚大如球 吐血昏迷差点没命

  小雯是安溪湖上乡盛富村人,父亲原在广东打工,母亲林女士留在安溪打零工并照顾小雯。上幼儿园时,小雯就是老师们眼中的“好孩子”,爱唱歌跳舞,家里墙上贴了不少奖状,是父母最贴心疼爱的“棉花糖”。

  林女士说,孩子小时候就是“身子骨不硬朗”,经常感冒发烧,2岁后,肚子渐渐鼓起来。“大家都说孩子是肠胃不好,但是用各种方法给她调理也不见好。”

  2016年新年,正月十三那天半夜,躺在小床上的小雯辗转反侧,林女士摸到孩子全身热得滚烫,赶紧给她吃退烧药,但是没有好转。没多久,小雯说要上厕所,拉出了黑便。

  之后,小雯又说要喝水,但喝了一口就吐了出来,林女士伸手去接,看到一手鲜血,顿时吓蒙了。

  当夜,小雯被紧急送到安溪当地医院,第二天转送厦门儿童医院。医生告知小雯血小板指数很低,随时都有生命危险,庆幸的是,经及时抢救,孩子保住一命。医生最初诊断小雯可能是消化道出血,继续在医院接受治疗。

  基因检测查出罕见病 一出血就可能止不住

  治疗了半个多月,林女士夫妻被告知小雯病因复杂,要赶紧北上求医,否则随时有生命危险。

  他们带着小雯来到人生地不熟的上海,连续几天挂不到号,他们苦苦哀求,好不容易见到儿科专家。医生诊断后告知,小雯不是肠胃有问题,而是肝脏出问题,要确诊,需要做基因检测。

  2016年5月,一份基因检测报告从海外寄来,小雯被确诊患有常染色体隐性遗传先天性多囊肾,有先天性肝硬化,伴有食道胃底静脉曲张,还有脾大引起的肚子肿胀。

  “医生说这是罕见病,没有特效药,要么保守治疗,要么换肝。”医生建议他们先尝试用中药调理,他们也四处求医问药,“到处查信息,哪里有推荐的药方我们都试一试”。这之后的2年,小雯终日只能与中药为伴。

  而因为血小板低,医生特别交代,绝对不能让孩子出血、感冒,因此小雯只能吃糊状食物,喜爱的零食再不能碰。幼儿园也去不了,只能“被关在家里”,不能和孩子们玩耍,生怕一摔倒就流血不止。但一心想读书的小雯,自觉在家里练字,练算术,盼着早点上学。

  肝移植完还在危险期 负债累累后续治疗难

  林女士放弃工作,在家照顾小雯。但中药一碗碗喝进去,小雯病情没有明显好转,脸上还因肝硬化出现了蜘蛛网状的血丝。

  2018年12月25日,小雯突发高烧,拉便血,又吐血,被送医抢救。到今年6月前,小雯接连三次发病,每次都像从鬼门关走一遭。

  “孩子只能换肝,否则命保不了。”今年儿童节当天,上海儿科专家来厦门义诊时这么告诉夫妻俩。在4个多月的焦心等待后,肝源有了,10月15日,小雯父亲独自带着孩子赶赴南昌大学第一附属医院,6个多小时的手术,顺利进行肝移植,小雯随后被送往重症室治疗。

  “后面治疗真的没钱了,只能再借。”林女士说,这几年,他们求医问药已花去30多万元。其间,小雯的奶奶因颈部长肿瘤和心脏病,先后做两次手术,也花了20多万元,这次光肝移植手术就要20万元。而自小雯患病,父亲就无法工作,只能抽空兼职开滴滴,林女士做点十字绣补贴家用,没有稳定收入来源。

  “医生说孩子血色素下降,还有出血风险,还在危险期。”林女士刚诞下二胎宝宝40多天,没办法去医院陪伴女儿,父亲也只能通过手机与重症室里的女儿“见面”。医生告知,后续的治疗,如果没有感染,也要花费至少20万元。他们都盼着能早日一家团圆。